Degenerarea corticobazală

Publicat pe 30 iulie 2020

Actualizat pe 15 iulie 2021

Degenerarea corticobazală este o afecțiune rară, care poate provoca agravarea treptată a problemelor cu mișcarea, vorbirea, memoria și înghițirea. Este adesea numit sindrom corticobazal. Degenerarea corticobazală este cauzată de creșterea numărului de celule deteriorate ale creierului sau care mor în timp. Majoritatea cazurilor se dezvoltă la adulții cu vârste cuprinse între 50 și 70 de ani.

Ai nelămuriri cu privire la cazul tău?

Întreabă unul dintre cei peste 400 de doctori online

Rapid și ușor. Doctori verificați. Confidențial și anonim.

Scrie o întrebare

Simptome

Persoanele cu degenerare corticobazală dezvoltă o serie de dificultăți de mișcare, vorbire, memorie și înghițire.

Această afecțiune tinde să se dezvolte treptat, ceea ce înseamnă că la început poate fi confundată cu alte afecțiuni, cum ar fi boala Parkinson, demența sau accident vascular cerebral.

De obicei, simptomele devin mai severe de-a lungul mai multor ani, deși viteza cu care se agravează variază.

Majoritatea persoanelor cu această afecțiune nu vor experimenta toate simpromele bolii.

Simptome precoce

La început, degenerarea corticobazală afectează de obicei o mână sau un braț, uneori un picior. Problemele care apar pot include:

• o mână stângace sau „inutilă”
• rigiditate musculară
• agitație (tremurat) și spasme (distonie)
• pierderea simțurilor în membrul respectiv
• sentimentul ca membrul nu îți aparține și nu îl poți controla

Unii oameni dezvoltă, de asemenea, probleme cu mersul și coordonarea miscării.

Simptomele stadiului mediu

Pe măsură ce degenerarea corticobazală progresează, apar probleme la celelalte membre.

Mersul, echilibrul și coordonarea se pot agrava. Mulți oameni au probleme cu vorbirea, care va deveni lentă și îngreunată.

Unele persoane prezintă, de asemenea, demență, deși acest lucru nu apare întotdeauna, conform studiilor. Simptomele pot include:

• probleme cu amintirea cuvintelor, citirea și utilizarea unui limbaj corect (afazie)
• pierderi de memorie pe termen scurt
• probleme în îndeplinirea sarcinilor care necesită planificare sau gândire în viitor
• probleme în a face față situațiilor bruște și neașteptate
• dificultate cu numerele și numărarea
• dificultatea de a vedea lucrurile sau de a ști unde sunt amplasate (cum ar fi mobilierul)

De asemenea, este obișnuit ca cineva cu degenerare corticobazală să experimenteze schimbări de personalitate, cum ar fi să devină apatic, iritabil, agitat sau neliniștit.

Simptomele în stadii avansate

Pe măsură ce degenerarea corticobazală atinge un stadiu avansat, rigiditatea musculară va continua să se agraveze. Persoanele cu această afecțiune își pot pierde capacitatea de a mișca unul sau mai multe membre. Unele persoane nu sunt în măsură să meargă și au nevoie de un scaun cu rotile sau de asistență pentru a fi transferate (cum ar fi ajutor pentru a se așeza sau ridica din pat).

Alte probleme cu care persoanele cu degenerare corticobazală avansată se pot confrunta sunt următoarele:

• agravarea problemelor de vorbire, ceea ce poate face dificil pentru ceilalți să îi înțeleagă
• clipitul incontrolabil
• agravarea demenței, poate fi nevoie de îngrijire constantă
• dificultăți de înghițire, ceea ce poate însemna folosirea unui tub pentru alimentare

În urma problemelor de înghițire, multe persoane cu degenerare corticobazală dezvoltă infecții toracice cauzate de lichide sau particule mici de alimente care ajung în plămâni (pneumonie de aspirație), care pot pune viața în pericol.

Cauzele degenerării corticobazale

Degenerarea corticobazală apare atunci când celulele din anumite zone creierului sunt deteriorate, ca urmare a acumulării unei proteine- proteina Tau. Este afectată suprafața creierului (cortexul), precum și o parte profundă a creierului – ganglionii bazali.

Proteina Tau apare în mod natural în creier și de obicei se descompune înainte de a atinge niveluri ridicate. La persoanele afectate, acesta nu se descompune corect și formează aglomerații dăunătoare în celulele creierului.

Degenerarea corticobazală a fost asociată cu modificări ale anumitor gene, dar aceste legături genetice sunt slabe, iar riscul pentru alți membri ai familiei este foarte mic.

Diagnostic

Degenerarea corticobazală poate fi dificil de diagnosticat deoarece nu există un singur test pentru aceasta, și poate avea simptome similare cu alte boli.

Diagnosticul de degenerare corticobazală se bazează pe simptome. De asemenea, medicul va încerca să excludă afecțiuni care pot provoca simptome similare, cum ar fi boala Parkinson, accident vascular cerebral, boala progresivă a neuronului motor și Alzheimer.

Medicul va efectua evaluări ale simptomelor, precum și alte teste și scanări. Diagnosticul trebuie confirmat de un specialist cu expertiză în degenerare corticobazală (neurolog).

Scanări ale creierului

Dacă aveți simptome care sugerează că sunt probleme la nivelul creierului, este posibil să faceți o scanare a creierului. Tipurile de scanări pe care le-ați putea face includ:

• scanare prin rezonanță magnetică (RMN) – unde se utilizează un câmp magnetic puternic și unde radio pentru a produce imagini detaliate ale interiorului creierului
• scanare PET (tomografie cu emisie pozitronică) – scanare care detectează activitatea creierului
• scanare a transportorului de dopamină (DATscan) – pentru a măsura cantitatea dopamină pe care o produce creierul

Aceste scanări pot fi utile pentru a exclude alte afecțiuni posibile, cum ar fi tumori cerebrale sau accidente vasculare cerebrale.

Scanările RMN pot detecta, de asemenea, modificări anormale ale creierului, care sunt în concordanță cu un diagnostic de degenerare corticobazală, cum ar fi contracția anumitor zone.

Sunt dezvoltate scanări care arată acumularea proteinei Tau în creier, asociată cu degenerarea corticobazală.

Diferențierea de boala Parkinson

Simptomele și semnele unei persoane ajută, de obicei, să se distingă degenerarea corticobazală de boala Parkinson, dar uneori se utilizează alte teste pentru a susține diagnosticul și a exclude alte afecțiuni posibile.

Se poate prescrie o cură scurtă de levodopa. Acest medicament funcționează foarte bine în boala Parkinson, dar nu atât de bine în degenerarea corticobazală.

Dacă nu duce la o îmbunătățire semnificativă a simptomelor, poate ajuta medicul să distingă degenerarea corticobazală de boala Parkinson.

Testarea neuropsihologică

De asemenea, este probabil să fiți trimis la un neurolog și, eventual, și la psiholog pentru teste neuropsihologice. Aceasta implică o serie de „teste de memorie” cu cuvinte și imagini. Sunt concepute pentru a evalua întreaga simptomatologie și impactul asupra abilităților mentale.

Testele vor urmări abilități precum:

• memorie
• concentrare
• înțelegerea limbajului
• prelucrarea informațiilor vizuale, cum ar fi cuvinte și imagini
• numere și numărare

Majoritatea persoanelor cu degenerare corticobazală au un tipar distinct de dificultăți la aceste teste.

Memoria faptelor învățate anterior și a propriei povești de viață a persoanei sunt în general menținute.

Cum faceți față diagnosticului

Diagnosticul de degenerare corticobazală poate fi devastator și dificil de luat în considerare.

S-ar putea să vă simțiți amorțiți, copleșiți, supărați, tulburați sau speriați. Unii oameni sunt ușurați de faptul că în cele din urmă a fost găsită o cauză pentru simptomele lor. Nu există un mod corect sau greșit de a simți – fiecare este diferit și face față în felul lui.

Sprijinul din partea familiei și a echipei de îngrijire vă poate ajuta să faceți față diagnosticului.

Tratament

În prezent, nu există leac pentru degenerarea corticobazală și niciun tratament care să o încetinească, dar există multe lucruri care pot fi făcute pentru a ajuta la gestionarea simptomelor.

Îngrijirea va fi asigurată de o echipă de profesioniști din domeniul sănătății și asistenței sociale care lucrează împreună. Membrii echipei multidisciplinare pot include:

• un neurolog – specialist în afecțiuni care afectează creierul și nervii
• fizioterapeut – care poate ajuta la dificultăți de mișcare și echilibru
• un logoped – care vă poate ajuta cu probleme de vorbire sau de înghițire
• un terapeut profesionist – care vă poate ajuta să vă îmbunătățiți abilitățile de care aveți nevoie pentru activități zilnice acasă, cum ar fi spălatul sau îmbrăcatul
• un asistent social – care vă poate sfătui cu privire la sprijinul oferit de serviciile sociale

Va fi elaborat un plan de îngrijire împreună cu echipa dvs. Veți fi informați cu privire la tratamentele de care aveți nevoie pentru a vă ajuta cu simptomele și veți primi sfaturile de care aveți nevoie pentru a vă face viața mai ușoară.

Medicamente

În prezent nu există medicamente care tratează degenerarea corticobazală în mod specific. În funcție de simptomele sau complicațiile persoanei, se pot utiliza următoarele:

• rigiditatea musculară a contracțiilor – levodopa, amantadină, clonazepam, baclofen,gabapentină sau injecții cu toxină botulinică pentru relaxarea mușchilor
• mișcări sacadate – clonazepam sau levetiracetam
• probleme de memorie – medicamentele utilizate pentru a trata boala Alzheimer pot fi, de asemenea, utilizate în degenerarea corticobazală, cum ar fi donepezil sau memantină
• iritabilitate sau depresie – medicamente precum citalopram sau trazodonă
• probleme de somn – utilizarea pe termen scurt de temazepam, zopiclonă, melatonină sau alte medicamente
• probleme ale vezicii urinare și incontinență – pot fi necesare medicamente pentru relaxarea vezicii urinare sau pentru a o ajuta să se golească mai regulat, cum ar fi oxibutinină sau miabegron
• durere și anxietate – calmante simple precum ibuprofen și mai multe medicamente de specialitate precum gabapentina
• rezistența osoasă – în cazul în care oamenii sunt predispuși la căderi obișnuite, osteoporoza (oasele slabe) și problemele de vitamina D trebuie excluse sau tratate

În general, persoanele cu degenerare corticobazală sunt sensibile la efectele secundare ale medicamentului. Dozele pot începe scăzut și pot fi crescute treptat. Unele medicamente trebuie evitate complet, cum ar fi haloperidolul (un medicament utilizat pentru tratarea unor probleme de sănătate mintală).

Stimularea cognitivă

Stimularea cognitivă este un tip de terapie utilizată pentru tratarea demenței și poate fi utilă dacă o persoană cu degenerare corticobazală prezintă simptome de demență.

Aceasta presupune participarea la activități și exerciții concepute pentru a vă îmbunătăți memoria, abilitățile de rezolvare a problemelor și abilitatea limbajului.

Fizioterapie

Fizioterapeutul poate oferi sfaturi despre cum să vă păstrați mobilitatea. Exercitiile fizice regulate pot ajuta la intărirea mușchilor, îmbunătățirea posturii și prevenirea rigidizării articulațiilor.

Puteți învăța exerciții de respirație pe care să le utilizați atunci când mâncați, pentru a vă reduce riscul de a dezvolta pneumonie prin aspirație.

Ergoterapie

Un terapeut profesionist vă poate oferi sfaturi despre cele mai bune modalități de a vă crește siguranța și de a preveni căderile în timpul activităților de zi cu zi. De exemplu, pentru o persoană cu degenerare corticobazală se pot monta bare de-a lungul părților laterale ale băii pentru a ușura accesul.

Terapeutul ocupațional poate aranja, de asemenea, accesul la echipamente de mobilitate, cum ar fi cadre pentru mers sau scaune cu rotile. De asemenea, poate aranja echipamente care să ajute bolnavul sau persoana de îngrijire să gestioneze alte activități cotidiene, cum ar fi spălatul, îmbrăcatul, mâncatul și utilizarea băii în siguranță.

Logopedie și terapie lingvistică

Logopedul poate ajuta la evaluarea și tratarea problemelor de vorbire și de glutiție. Logopedul poate învăța oamenii să aibă o vorbire cât mai clară și vă poate sfătui cu privire la dispozitivele de comunicare adecvate de care puteți avea nevoie pe măsură ce boala progresează.

Un terapeut vă poate sfătui, de asemenea, cu privire la diferite tehnici de înghițire și, colaborând împreună cu un dietetician, vă poate sugera modificarea consistenței alimentelor pentru a ușura înghițirea.

Dieta și problemele grave de înghițire

Este posibil să fiți trimiși la un dietetician, care vă va sfătui cum să faceți modificări la dietă, cum ar fi includerea alimentelor și a lichidelor mai ușor de înghițit, asigurând în același timp o dietă sănătoasă și echilibrată.

Tuburile de hrănire pot fi recomandate pentru probleme grave de înghițire, unde riscul de malnutriție, pierdere în greutate, oboseală și deshidratare este crescut. Ar trebui să discutați avantajele și dezavantajele tuburilor de alimentare cu familia și echipa de îngrijire.

Îngrijire paliativă

Îngrijirea paliativă are ca scop ameliorarea durerii și a altor simptome de suferință, oferind în același timp sprijin psihologic, social și spiritual. Poate fi oferită în orice stadiu al degenerării corticobazae, alături de alte tratamente.

Îngrijirea paliativă se poate face:

• într-un azil
• acasă
• într-un spital

Citiți mai multe despre îngrijirirea paliativă.

Planificarea îngrijirii în avans

Multe persoane cu degenerare corticobazală își fac planuri de viitor în care să-și contureze dorințele cu privire la îngrijirea medicală și alte decizii. Acestea își împărtășesc dorințele atât cu familia, cât și cu profesioniștii din sănătate implicați în îngrijirea lor.

Acest lucru poate fi util în cazul în care nu vă veți puteți comunica deciziile mai târziu, deoarece boala este prea avansată. Problemele pe care poate doriți să le abordați includ:

• dacă doriți să fiți tratat acasă, într-un azil sau într-un spital atunci când ajungeți la ultimele etape
• dacă ați fi dispus să folosiți un tub de alimentare dacă nu ați mai putea să înghițiți alimente și lichide
• dacă ați fi dispus să fiți resuscitați dacă inima s-ar opri

Dacă decideți să discutați aceste probleme, acestea pot fi notate în mai multe moduri:

• Decizia în avans de refuz a tratamentului
• Declarație în avans
• Plan de asistență medicală de urgență
• Locul de îngrijire preferat

Medicii vă pot oferi mai multe informații și sfaturi despre aceste decizii.

Citiți mai multe despre îngrijirea la sfârșitul vieții.

Perspectiva pacienților cu degenerare corticobazală

În prezent, nu s-a descoperit un tratament care să oprească degenerarea corticobazală, deși tratamentele pot reduce multe dintre simptome.

O bună îngrijire și asistență poate ajuta pe cineva cu degenerare corticobazală să fie mai independent și să se bucure de o calitate mai bună a vieții, însă în cele din urmă se ajunge la complicații grave.

Ca urmare a acestor complicații, speranța medie de viață pentru cineva cu degenerare corticobazală este în jur de 6 până la 8 ani de la începerea simptomelor. Cu toate acestea, aceasta este doar o medie și evoluția degenerării corticobazale este foarte variabilă.

Întrebări frecvente despre degenerare corticobazală

[1] NHS

Articol redactat de Adrian Stoianovici