Malformația Arnold-Chiari

Publicat pe 12 august 2020

Actualizat pe 15 septembrie 2021

Malformația Arnold-Chiari este afecțiunea în care partea inferioară a creierului se împinge în jos în canalul spinal.

Ai nelămuriri cu privire la cazul tau?

Întreabă unul dintre cei peste 160 de doctori online

Rapid și ușor. Doctori verificați. Confidențial și anonim

  Scrie o întrebare

Există 4 tipuri principale, dar tipul 1, numit Arnold-Chiari I, este cel mai frecvent. La persoanele cu Arnold-Chiari I, cerebelul se extinde în canalul spinal. Acest lucru poate pune presiune asupra trunchiului cerebral, măduvei spinării și obstrucționează fluxul de lichid.

Malformațiile Arnold-Chiari I sunt grave?

Severitatea malformațiilor Arnold-Chiari poate varia de la o persoană la alta, dar în general:

• Malformațiile Arnold-Chiari I nu sunt considerate ca afecțiuni ce pot pune viața în pericol;
• Unii oameni suferă de dureri de cap, probleme de mișcare și alte simptome neplăcute, dar multe persoane nu vor avea niciun simptom;
• Există șansa de a dezvolta siringomielia – în cazul în care o cavitate plină de lichid numită syrinx se dezvoltă în măduva spinării, care poate deteriora măduva spinării dacă nu este tratată corespunzător;
• De obicei, chirurgia poate opri simptomele care se agravează și le poate ameliora, deși pot rămâne unele probleme.

Simptomele malformațiilor Arnold-Chiari I

Multe persoane cu malformație Arnold-Chiari I nu vor avea niciun simptom. Uneori, acestea sunt găsite numai după ce o scanare RMN a creierului este efectuată dintr-un alt motiv. Dacă simptomele se dezvoltă, acestea pot include:

• dureri de cap – acestea sunt de obicei resimțite în partea din spate a capului și pot fi înrăutățite sau agravate prin tuse, încordare, strănut sau când vă aplecați;
• dureri de gât;
• probleme cu amețeala și echilibrul;
• slăbiciune musculară;
• amorțeală sau furnicături în brațe sau picioare;
• vedere încețoșată, vedere dublă și sensibilitate la lumină;
• probleme de înghițire;
• pierderea auzului și tinitus;
• stare de rău;
• dificultate de somn (insomnie) și depresie.

Dacă dezvoltați siringomielie, s-ar putea să întâmpinați probleme cu utilizarea mâinilor, dificultăți de mers, durere și probleme cu controlul vezicii urinare sau al intestinului. Dacă ați fost diagnosticat cu o malformație Arnold-Chiari, trebuie să vă adresați medicului pentru a vă sfătui în caz că aveți simptome noi sau dacă simptomele dumneavoastră se agravează.

Tratamente pentru malformații Arnold-Chiari

Tratamentul pentru malformația Arnold-Chiari I depinde dacă aveți simptome și cât de grave sunt acestea. Este posibil să nu aveți nevoie de niciun tratament dacă nu aveți simptome. Analgezicele pot ajuta la ameliorarea durerilor de cap și de gât.

Dacă durerile de cap sunt severe sau aveți probleme cauzate de presiunea asupra măduvei spinării (cum ar fi dificultăți de mișcare), este posibil să fie recomandată intervenția chirurgicală.

Intervenție chirurgicală

Principala operație pentru malformația Arnold-Chiari se numește decompresie. Sub anestezic general se face o tăietură în partea din spate a capului, iar chirurgul scoate o mică bucată de os de la baza craniului. De asemenea, pot elimina o bucată mică de os din partea superioară a coloanei vertebrale. Acest lucru va ajuta la reducerea presiunii asupra creierului dvs. și va permite ca fluidul din jurul creierului și măduvei spinării să curgă normal.

Alte proceduri care pot fi necesare includ:

• Ventriculostomia endoscopică – o mică gaură se face în peretele uneia din cavitățile creierului, eliberând lichidul acumulat.
• Drenaj ventriculo-peritoneal – o gaură mică este realizată în craniu și un tub subțire numit cateter este trecut în cavitatea creierului pentru a scurge lichidul acumulat și a alina presiunea.
• Unii copii cu o malformație Arnold-Chiari de tip 1 au o coloană vertebrală legată, ceea ce înseamnă că este atașat anormal în coloana vertebrală. Dezlegarea presupune separarea măduvei spinării și eliberarea tensiunii din coloana vertebrală.
• Fixarea coloanei vertebrale – unele persoane cu Arnold-Chiari I vor avea un sindrom de hipermobilitate, cum ar fi sindromul Ehlers-Danlos, și pot necesita o intervenție chirurgicală pentru a stabiliza coloana vertebrală.

Scopul chirurgiei este de a stopa agravarea simptomelor existente. Unele persoane au, de asemenea, o îmbunătățire a simptomelor, în special pentru durerile de cap. Cu toate acestea, uneori chirurgia nu are ca rezultat nicio îmbunătățire sau simptomele se agravează. Există, de asemenea, un risc mic de complicații grave, cum ar fi paralizia sau un accident vascular cerebral.

Cauzele malformațiilor Arnold-Chiari I

Nu se cunoaște cauza exactă a malformațiilor Arnold-Chiari I. Aceasta tinde să fie prezentă de la naștere, dar se găsește în mod normal doar la vârsta adultă când apar simptome sau când se face o scanare RMN. Multe cazuri sunt considerate a fi rezultatul faptului că o parte a craniului nu este suficient de mare pentru creier. Există numeroase studii pentru identificara cauzelor acestei malformații.

Malformațiile Arnold-Chiari I se pot dezvolta și la persoanele cu măduva spinării legată, o acumulare de lichid pe creier (hidrocefalie) și unele tipuri de tumori cerebrale. Malformațiile Arnold-Chiari se pot moșteni genetic. Este posibil ca unii copii născuți cu acesta să fi moștenit o genă defectuoasă care a cauzat probleme cu dezvoltarea craniului lor. Dar riscul de a transmite copilului o malformație Arnold-Chiari este foarte mic. Și, foarte important, chiar dacă un copil o moștenește, este posibil să nu aibă simptome.

Întrebări frecvente

[1] NHS

Articol redactat de Adrian Stoianovici